HỘI CHỨNG BRUGADA

Hội chứng Brugada là một bất thường ECG với tỷ lệ đột tử cao ở những bệnh nhân không có bất thường về mặt cấu trúc.

Được mô tả lần đầu tiên vào năm 1992 bởi anh em Brugada, số trường hợp được báo cáo có sự gia tăng theo cấp số nhân. Tuổi đột tử trung bình là 41, độ tuổi chẩn đoán dao động từ 2 ngày tuổi cho đến 84 tuổi.

Tỷ lệ mắc cao tại Đông Nam Á, được mô tả là Hội chứng tử vong về đêm không giải thích được (SUNDS).

Bệnh thường không có triệu chứng nên không được chẩn đoán cho đến khi có biểu hiện loạn nhịp hoặc ngất hoặc được phát hiện tình cờ khi làm điện tâm đồ.

Những cơn ngất không rõ nguyên nhân, không theo một chu kỳ nào đôi khi là những biểu hiện sớm và duy nhất. Nhiều trường hợp người bệnh có rối loạn nhịp thất sau đó dẫn đến ngừng tim đột ngột và tử vong khi đang làm việc và cả khi nghỉ ngơi.

Trong đa số các trường hợp, người bệnh sẽ được làm điện tim để xác định hình ảnh tổn thương đặc trưng của hội chứng Brugada cũng như loại trừ loạn nhịp tim do các nguyên nhân khác.

Hội chứng Brugada hết sức nguy hiểm nếu không được chẩn đoán và có biện pháp xử trí kịp thời.

Bệnh nguyên

Hội chứng Brugada là do đột biến gen kênh natri tim. Do vậy, nó thường được gọi là bệnh lý kênh natri. Cho đến nay, hơn 60 đột biến khác nhau đã được mô tả, ít nhất 50% là đột biến tự nhiên, nhưng yếu tố di truyền gia đình, tính trội cũng đã được chứng minh.

Biến đổi điện tâm đồ có thể thoáng qua, có thể biểu lộ hay tăng cường bởi nhiều yếu tố:

-Sốt

-Thiếu máu cục bộ

-Nhiều loại thuốc chẹn kênh natri, ví dụ: Flecainide, Propafenone

-Thuốc chẹn kênh canxi

-Chủ vận Alpha

-Chẹn Beta

-Nitrat

-Kích thích phó giao cảm

-Cocaine

-Rượu

-Hạ kali máu

-Hạ thân nhiệt

-Sau sốc điện

Liệu pháp điều trị duy nhất đã được chứng minh là cấy máy phá rung tim ((ICD – implantable cadioverter defibrilation) vào cơ thể.

Thông thường là ở vùng dưới da ngực bên trái, máy sẽ tự động phát hiện các rối loạn nhịp thất và sốc điện khi bệnh nhân có những cơn rối loạn nhịp thất nguy hiểm, ngăn ngừa ngưng tim dẫn đến đột tử.

Bài viết của Khoa Ngoại – Phẫu Thuật – Gmhs Ttyt Tứ Kỳ