VÀNG DA TĂNG BILIRUBIL GIÁN TIẾP

I. ĐẠI CƯƠNG

Vàng da tăng bilirubin gián tiếp là do tình trạng tăng phá hủy hồng cầu, giảm chức năng của men chuyển hóa bilirubin hoặc tăng hấp thu bilirubin từ ruột. Hậu quả có thể gây tổn thương não để lại di chứng nặng.

II. NGUYÊN NHÂN

* Tăng sản xuất bilirubin:

– Tan máu miễn dịch do bất đồng nhóm máu mẹ con hệ ABO hoặc Rh.

– Bệnh lý tại hồng cầu: thiếu men G6PD, Pyruvate kinase, bệnh lý màng hồng cầu, Thalassemia, bệnh đa hồng cầu sơ sinh.

– Tan máu mắc phải: do dùng vitamin K liều cao; dùng thuốc ở mẹ như sử dụng Oxytocin, thuốc chống sốt rét; nhiễm khuẩn chu sinh…

– Sự thoát mạch của máu: u máu dưới da đầu, xuất huyết nội sọ, xuất huyết tiêu hóa, u mạch máu lớn…

* Giảm chức năng chuyển hóa bilirubin: hội chứng Crigler – Najjar, HC Gilbert, bệnh lý chuyển hóa di truyền, mẹ đái tháo đường, thiếu protein Y-Z.

* Tăng tái hấp thu từ ruột: hẹp môn vị, tắc ruột non, Megacolon, tắc ruột phân su, sử dụng thuốc gây liệt ruột, ăn đường miệng muộn sau sinh.

* Vàng da do sữa mẹ

III. CHẨN ĐOÁN

3.1. Lâm sàng

* Phân loại vàng da của Kramer:

– Vùng 1 xuất hiện ở mặt, cổ; nồng độ bilirubin từ 100µmol/l.

– Vùng 2 xuất hiện thêm ngực và trên rốn; nồng độ bilirubin từ 150µmol/l.

– Vùng 3 xuất hiện thêm từ rốn đến đầu gối; nồng độ bilirubin từ 200µmol/l.

– Vùng 4 xuất hiện thêm cẳng chân đến cổ chân và cẳng tay đến cổ tay khi nồng độ bilirubin trong máu từ 250µmol/l.

– Vùng 5 xuất hiện thêm bàn tay và bàn chân;nồng độ bilirubin > 270µmol/l.

Vàng da được phát hiện khi dùng ngón tay ấn vào vùng da nghi ngờ vàng da, ấn khoảng 5 giây, buông ra quan sát xem có vàng không.

* Bệnh não cấp do tăng Bilirubin (ACE)

– Giai đoạn sớm: trẻ vàng da đậm, ngủ gà, giảm trương lực cơ, bú kém.

– Giai đoạn trung gian: trẻ lừ đừ, dễ bị kích thích và tăng trương lực cơ, có thể sốt, khóc the thé hay lơ mơ, tăng trương lực cơ biểu hiện bằng ưỡn cổ và thân. Thay máu trong giai đoạn này trong một số trường hợp có thể cải thiện được các biểu hiện thần kinh.

– Giai đoạn nặng: hệ thần kinh bị tổn thương và không hồi phục được, biểu hiện bằng tư thế ưỡn cổ – ưỡn người, khóc the thé, không bú được, có cơn ngừng thở, hôn mê, một số trường hợp co giật và tử vong.

– Vàng da nhân là hình thức mạn của ACE, trẻ có biểu hiện của bại não thể múa vờn, rối loạn thính lực, loạn sản răng, mắt nhìn trần, hiếm gặp là thiểu năng trí tuệ và các tàn tật khác.

3.2. Cận lâm sàng

– Bilirubin toàn phần cần đánh giá lại sau 4 giờ chiếu đèn, Bilirubin gián tiếp, Albumin máu, điện giải đồ

– Nhóm máu (ABO, Rh)

– CTM, Glucose, Ure, Creatinine, GOT, GPT, Protein

– Nước tiểu 10 thông số

IV. ĐIỀU TRỊ

* Nguyên tắc điều trị

– Chiếu đèn khi có chỉ định

– Có bệnh não cấp thì chuyển tuyến trên

– Điều trị nguyên nhân nếu có

4.1. Ánh Sáng liệu pháp

* Chỉ định

+ Đối với trẻ sơ sinh đủ tháng hoặc gần đủ tháng (trẻ trên 35 tuần).

+ Chỉ định chiếu đèn dựa vào định lượng Bilirubin toàn phần.

+ Yếu tố nguy cơ: tan máu do bất đồng nhóm máu mẹ con, thiếu men G6PD, ngạt, nhiệt độ không ổn định, li bì, nhiễm khuẩn, toan chuyển hóa hoặc Albumin < 30g/dL.

+ Ngừng chiếu đèn khi Bilirubin dưới 50 µmol/l.

+ Chỉ định chiếu đèn theo giờ như sau:

– Trẻ lúc sinh có mức Bilirubin 70 µmol/l trở lên.

– Trẻ lúc 24 giờ có mức Bilirubin 126 µmol/l trở lên.

-Trẻ lúc 36 giờ có mức Bilirubin 155 µmol/l trở lên.

-Trẻ lúc 48 giờ có mức Bilirubin 170 µmol/l trở lên.

– Trẻ lúc 60 giờ có mức Bilirubin 220 µmol/l trở lên.

– Trẻ lúc 72 giờ có mức Bilirubin 240µmol/l trở lên.

– Trẻ lúc 96 giờ trở lên có mức Bilirubin 245 µmol/l trở lên.

– Trẻ lúc 5 ngày tuổi đến 7 ngày có mức Bilirubin 255 µmol/l trở lên.

* Nguyên tắc chiếu đèn

– Chiếu đèn liên tục, chỉ ngừng khi cho con bú.

– Che mắt khi chiếu đèn điều trị.

– Vàng da nặng: nên chọn ánh sáng xanh với hệ thống đèn hai mặt.

– Tăng lượng dịch cung cấp cho trẻ từ 10-20% so với nhu cầu hàng ngày.

* Ngừng chiếu đèn khi

– Ngưỡng Bilirubin không gây bệnh não

– Yếu tố nguy cơ, thúc đẩy đã ổn định

– Đủ khả năng chuyển hóa hết lượng bilirubin tạo ra

* Chỉ định thay máu

+ Vàng da nặng đến lòng bàn tay, bàn chân (< 1tuần) + bắt đầu có biểu hiện thần kinh hoặc

+ Mức bilirubin máu tăng cao > 340µmol/l + bắt đầu có biểu hiện thần kinh (li bì, bú kém).

+ Trẻ trên 35 tuần tuổi thai dựa vào mức bilirubin toàn phần theo các mức sau:

– Trẻ lúc mới sinh có mức bilirubin > 220µmol/l.

– Trẻ lúc 24 giờ tuổi có mức bilirubin > 255µmol/l.

– Trẻ lúc 48 giờ tuổi có mức bilirubin > 290µmol/l.

– Trẻ lúc 72 giờ tuổi có mức bilirubin > 315µmol/l.

– Trẻ lúc 96 giờ tuổi trở lên có mức bilirubin > 323µmol/l.

+ Trẻ dưới 35 tuần tuổi thai nên chuyển tuyến trên điều trị tích cực.

4.2. Điều trị nguyên nhân

Điều trị các nguyên nhân gây vàng da như nhiễm trùng, tắc ruột, đa hồng cầu, suy giáp trạng.

V. TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG

Vàng da có thể nặng lên trong quá trình điều trị nên được thăm khám mỗi 4 giờ nếu vàng da nặng, mỗi 24 giờ nếu vàng da nhẹ.

Tiên lượng tốt

Biến chứng vàng da nhân

VI. PHÒNG BỆNH

– Cho trẻ bú sớm ngay sau khi sinh.

– Trẻ có nguy cơ cao cần theo dõi vàng da trong vòng 72-96 giờ sau khi sinh để can thiệp sớm.

VII. TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Sách giáo khoa nhi khoa – 2016, nhà xuất bản y học, bài “vàng da tăng bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh”, trang 269-276.
2. Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh thường gặp ở trẻ em, ban hành kèm theo quyết định số 3312/QĐ-BYT ngày 07/08/2015 của Bộ trưởng Bộ y tế, trang 223-230.
3. Bài giảng chuyên khoa định hướng nhi, nhà xuất bản y học, bài “Vàng da tăng bilirubin gián tiếp bệnh lý ở sơ sinh”, trang 107 – 112.